LESÃO PULMONAR INDUZIDA POR BUSSULFANO: TUDO O QUE VOCÊ PRECISA SABER SOBRE A DOENÇA RARA NO CÉU É ROSA

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Casa Saúde Cura de desordens Cura de desordens oi-Amritha K por Amritha K. em 15 de outubro de 2019

O novo filme de Bollywood 'Sky Is Pink' está nas notícias pelos motivos certos. Baseado na história da vida real de Aisha Chaudhary, o filme gira em torno de uma rara condição médica, lesão pulmonar induzida por Busulfan ou fibrose pulmonar que causou a morte prematura de Aisha quando ainda era jovem.

Nascida com imunodeficiência combinada severa (SCID), a jovem foi obrigada a fazer um transplante de medula óssea aos 6 meses de idade, quando foi colocada em Busulfan (um medicamento contra o câncer). A droga passou a causar fibrose pulmonar, um efeito colateral raro do medicamento.

Antes de começar a entender quais são os danos pulmonares induzidos pelo bussulfano e seus detalhes, vamos dar uma olhada no SCID.

O que é imunodeficiência combinada severa (SCID)?

Um distúrbio genético raro, o SCID é caracterizado pelo desenvolvimento perturbado de células T e B funcionais, como resultado de numerosas mutações genéticas. A condição faz com que a criança tenha imunidade muito baixa ou nenhuma imunidade, fazendo com que o corpo da criança fique sujeito a vários tipos de doenças ^[1] ^[dois] .

As crianças com essa doença hereditária rara ficam muito doentes com doenças como pneumonia, meningite e varicela e podem morrer no primeiro ano de vida. No entanto, a medicina moderna e os métodos de tratamento ajudaram a melhorar.

O transplante de medula óssea é o tratamento mais eficaz para SCID ^[3] .

Então, o que é um transplante de medula óssea?

Um transplante de medula óssea é um tratamento que substitui a medula doentia por outra saudável. A medula óssea é o tecido macio e esponjoso dentro dos ossos que faz as células formadoras de sangue (células-tronco do sangue) que se transformam em células do sangue para combater infecções, transportar oxigênio por todo o corpo e controlar o sangramento ^[4] .

O transplante é feito para infundir células saudáveis da medula óssea em uma pessoa depois que sua medula óssea prejudicial foi eliminada e é benéfico para melhorar o sistema imunológico de uma criança ^[5] .

Junto com a infinidade de benefícios que o transplante tem na melhoria da saúde de um indivíduo, ele também tem várias complicações, como doença do enxerto contra o hospedeiro, falência de células-tronco, danos a órgãos, infecções, catarata, infertilidade, novos cânceres e até morte ^[6] ^[1] .

O bussulfano é um medicamento quimioterápico anticâncer usado no procedimento de transplante de medula óssea. No entanto, há relatos de efeitos adversos do medicamento nos indivíduos transplantados, sendo a fibrose pulmonar a mais grave.

Agora que cobrimos o terreno, vamos dar uma olhada no tema central, 'Dano pulmonar induzido pelo bussulfano' e, para isso, precisamos estar cientes do que é bussulfano e como ele funciona ^[7] .

O que é busulfan?

É um medicamento de prescrição usado para tratar câncer e destruir a medula óssea indesejada antes de um transplante de medula óssea. O medicamento de quimioterapia pertence a um grupo de medicamentos chamados agentes alquilantes e atua desacelerando ou interrompendo o crescimento de células cancerosas em seu corpo ^[8] . Também é usado no tratamento de certas doenças do sangue, como policitemia vera e metaplasia mieloide e para tratar a leucemia mielóide crônica (LMC) ^[9] .

No entanto, o medicamento de quimioterapia, conforme mencionado anteriormente, tem um grave efeito colateral que causa fibrose pulmonar, que é denominado como dano pulmonar induzido por bussulfano ^[9] ^[10] .

O que é dano pulmonar de Busulfan?

Pulmão de bussulfano, clinicamente denominado como fibrose pulmonar, é causado pelo medicamento em que o tecido pulmonar fica danificado e com cicatrizes. Embora rara, a condição é letal e ocorre em menos de 5 por cento dos pacientes que foram tratados com Bussulfan ^[onze] . O primeiro relato de dano pulmonar ao Busulfan foi relatado em 1961.

A condição causa a formação de fibras duras e rígidas nos pulmões, o que torna difícil para o indivíduo respirar.

Mas, deve-se notar que a droga tem outros efeitos colaterais graves, como os seguintes ^[12] :

Hemorragias
Impotência
Catarata
Atrofia testicular
Amenorréia
Malformação do feto
Esterilidade
Fibrose pulmonar
Deposição de ácido úrico nos túbulos renais
Anemia
Alopecia
Ginecomastia

Alguns dos efeitos colaterais mais leves do medicamento são os seguintes ^[onze] :

Perda de peso
Náusea
Hiperpigmentação da pele
Vômito
Diarréia
Erupções cutâneas
Fadiga
Boca seca

Como o dano pulmonar ao busulfan é diagnosticado?

Considerando que a condição é induzida por um medicamento, é difícil diagnosticar a condição. E na maioria dos casos, a condição estaria em estágio avançado.

A tomografia computadorizada de alta resolução (tomografia computadorizada) e histopatologia são os métodos mais próximos que podem ajudar a diagnosticar a condição ^[13] . Em alguns casos de lesão pulmonar de Busulfan, os diagnósticos revelaram o seguinte:

Capacidade reduzida de liberação de monóxido de carbono (CO)
Padrão respiratório restritivo em testes de função pulmonar
A radiografia de tórax pode mostrar manchas e manchas aleatórias em ambos os lados dos pulmões
Presença de estertores
A cor azul dos lábios, pele ou unhas devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue
Aumento anormal da base das unhas

Em uma nota final ...

Se a condição for detectada nos estágios iniciais, é comparativamente mais fácil de controlar a fibrose pulmonar induzida por drogas - já que a terapia medicamentosa atual pode ser interrompida e um novo medicamento pode ser iniciado ^[14] ^[quinze] .

No entanto, mais estudos devem ser conduzidos para compreender o curso da condição fatal induzida por medicamentos e para desenvolver um tratamento médico eficaz para o mesmo.

Ver referências de artigos

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapia genética de células-tronco hematopoéticas lentivirais para imunodeficiência combinada grave ligada ao X. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dois]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). A experiência da Universidade da Virgínia na implementação de triagem neonatal para imunodeficiência combinada grave (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Imunodeficiência combinada grave (SCID) que se apresenta na infância, com agamaglobulinemia, associada a novas mutações heterozigóticas compostas em DCLRE1C. Clinical Immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... e Holuba, M. J. (2017). Transplante de medula óssea haploidentical não mieloablativo com ciclofosfamida pós-transplante para pacientes pediátricos e adultos jovens com neoplasias hematológicas de alto risco. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, abril). Transplante haploidêntico de medula óssea e células-tronco: experiência com ciclofosfamida pós-transplante. Em Seminars in hematology (Vol. 53, No. 2, pp. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Significado biológico da correspondência do locus HLA no transplante de medula óssea de doadores não relacionados. Blood, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). O transplante de medula óssea afeta o estágio inicial da formação da lesão aterosclerótica. Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Monitoramento salivar terapêutico de busulfan IV em pacientes submetidos ao transplante de células-tronco hematopoéticas: um estudo piloto. Transplante de medula óssea, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Transplante de medula óssea para leucemia após um novo regime de bussulfano e ciclofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Síndrome de obstrução sinusoidal hepática e lesão pulmonar induzida por busulfan em um receptor de transplante de células-tronco autólogo. Pediatria indiana, 54 (9), 765-770.
[onze]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Lesão pulmonar induzida por bussulfano em pacientes com oncologia pediátrica - revisão da literatura com um caso ilustrativo. Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 DOENÇA PULMONAR ASSOCIADA A MEDICAMENTOS CONVENCIONAIS: Infiltrados pulmonares após transplante de células-tronco periféricas, nem sempre pneumonia infecciosa. Um caso de lesão pulmonar induzida por bussulfano. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Avaliação de danos aos órgãos induzidos por quimioterapia com Duramicina marcada com Ga-68. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil reduz o dano endotelial na síndrome de obstrução sinusoidal murina. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[quinze]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Doenças pulmonares induzidas por drogas. In Difficult to Diagnostic Rare Diffuse Lung Disease (pp. 393-408). Academic Press.